長庚大學校訊

賀醫學系施麗雲教授榮獲98年國科會傑出研究獎

【本校訊】本年度國科會「傑出研究獎」獲獎名單於日前公布，本校醫學系施麗雲教授獲得此殊榮，本校師生同感榮耀，並由衷恭賀。今年共 90 位得獎者，多數為國立大學或中央研究院的學者，僅有 5 位非為上述之研究機構人員，施教授為其中之一。施教授繼 92 年獲傑出研究獎後，本年度又再次獲獎 ，無論對施教授個人及其研究團隊，或本校教師之研究成果，都是一項肯定。我們在此恭賀施教授，同時也分享他的喜悅與榮耀。

施教授從事學術研究過程及重要學術研究活動和成果：

研究主軸為造血系惡性病的分子變異。應用多種分生技術，建立各種白血病次分類診斷系統，成功應用於臨床診斷、預後判斷及個別病人之適切治療；並建立精確追蹤微量殘餘血癌細胞技術，提供白血病預後和治療的重要指標。利用全方位之分子生物技術分析各種急性骨髓性白血病的基因變異 ，釐定大系列具 MLL 基因重組白血病的融合基因，並發現三個新的 MLL 拍檔基因和二個 ENL 基因新斷點。此項對急性骨髓性白血病 FLT3 基因突變的創見，廣受國際重視。其所發表了全世界第一個兒童急性骨髓性白血病 FLT3 / TKD 和 CEBPa 基因突變的論文，對兒童急性白血病初診斷者，發現 C-KIT 基因突變對具核心結合因子 ( core-binding factor ) 白血病的發生，佔很重要的角色。此外，也發現 FLT3 和 N-Ras 基因突變在骨髓造血不良症候群惡化成急性白血病時，扮演重要角色。首次發現在慢性髓系單球性白血病 RUNX1 基因突變發生率很高，是全世界第一個且為最大系列之研究報告，其在 C 端突變者較常且較快轉化為急性骨髓性白血病。最近經由國際合作，以單一核苷酸多形性晶片的全基因體分析，首次發現帶有染色體第 15 和第 17 對轉位的急性前髓球性白血病有隱藏的基因變異，可將此病作次分類，並顯示此病不同的發生路徑。在帶有第 8 和第 21 對染色體轉位的急性白血病，也發現具 KIT D816 突變者，常伴隨其他基因異常且預後較差。更在骨髓造血不良症候群和慢性髓系單球性白血病病人骨髓細胞的第 11 對染色體長臂上，發現有高頻度的後天性單親二體症 ( acquired uniparental disomy)。進一步定序分析，找到新的 C-CBL 基因突變，經由動物實驗，加上基因剔除及轉殖突變基因等研究，証實突變的 C-CBL 會獲得功能，而導致造血細胞不當繁殖，此突變基因由原本正常基因之抑癌作用，竟變成致癌作用。 這是一種致血癌機轉的創新發現，此成果發表於 Nature 期刊。

施教授得獎感言

很榮幸再次獲獎！我是一位臨床醫師，所有的研究仍以臨床為出發點，目標是把實驗室工作成果轉譯為臨床應用。在選擇走血液病學之初，診斷和治療方面比現在受限很多。所幸，在最近十多年來，由於血液癌症之分子診斷技術突飛猛進，並衍生出有效的標靶治療 ；同時，由分子生物科技方面發展出廣闊的研究天地，也促使我們對血液癌症的臨床和基礎方面獲得更豐富的研究成果。實際上，這是我們研究團隊多年來努力的成果，我很感謝實驗室的同仁，他們是一個有效率、敬業、勤奮的團隊 ，我也感謝所有臨床工作夥伴的協助。近年來，與美國和日本研究團隊的國際合作，使彼此的研究更有效率和深度。最後，感謝長庚大學和長庚醫院多年來的鼓勵和支持，以及國科會、國衛院多年來的補助和獎勵。