分子及臨床免疫中心

膜性腎病變（Membranous Nephropathy）是成人腎病症候群的主要病因之一，雖然學界早就知道病人體內的抗 PLA2R 自體抗體會破壞腎絲球，但這個「致病開關」究竟是如何被按下？過去一直缺乏解答。 💡 突破性發現：關鍵不在「單一抗體」，而在「表位配對」！ 免疫中心與國際腎臟病學權威——德國漢堡大學醫學中心（UKE）Nicola M. Tomas 教授團隊攜手合作，成功從患者體內選殖出 14 個單株抗體。 研究團隊發現： 🔹 單獨一個抗體，幾乎不會活化補體。 🔹 當兩個分別辨識 PLA2R 不同區域（CysR 與 CTLD1）的抗體同時存在、形成「配對」時，補體活化便會大幅增強，並引發顯著蛋白尿！ 這項研究證實，真正的致病開關是抗體之間的「表位配對」。這意味著未來我們只要精準阻斷特定配對，就能在不全面抑制免疫系統的前提下控制病情，極大幅度降低傳統治療的副作用！ 💰 商業價值巨高！生技巨頭 28.75 億美金收購案驗證 PLA2R 自體抗體清除是目前全球極度熱門的藥物開發主題。本次研究分離出的抗體與美國 Merida 合作，該公司上週剛以 28.75 億美金（約近千億台幣）獲高價收購，足見這項發現具有極高的臨床轉譯與國際市場價值！ 🎓 台德跨國合作，展現臨醫所培育頂尖人才實力 本篇論文的第一作者 吳采薏博士，正是臨醫所優秀畢業生，目前於 UKE 進行博士後研究；林口長庚醫院 塗昆樺醫師，亦共同擔任通訊作者，展現了長庚大學在「基礎研究 🤝 臨床轉譯」的強大結合！ 論文已於 2026 年 9 月 8 日發表於生醫領域歷史最悠久、最具指標性的期刊《The Journal of Clinical Investigation》(JCI，影響因子 14.3，Web of Science 實驗醫學前 5%)！ 👉 論文原文連結：https://www.jci.org/articles/view/191995 

今天是 2026 年 4 月 29 日，正好就是 「國際免疫日」（International Day of Immunology） 本尊！ 這是一個由 國際免疫學學會聯合會 (IUIS) 與 歐洲免疫學學會聯盟 (EFIS) 共同發起的全球性節日。 以下為你整理關於這個日子的詳細介紹： ________________________________________ 📅 核心背景 • 日期：每年的 4 月 29 日。 • 起源：最初由 EFIS 於 2005 年創立，旨在提高公眾對免疫系統在抗擊疾病和維持健康中重要性的認識。2007 年正式推廣至全球。 • 宗旨：加強大眾對免疫學的理解，讓這門複雜的科學從實驗室走入日常生活，致力於提高全球對免疫系統在對抗感染、自體免疫、過敏反應及癌症等和免疫相關疾病及在疫苗開發的重要性，並提倡免疫學的研究。 ________________________________________ 🧬 2026 年年度主題 「調節性 T 細胞：免疫平衡的守護者」 (Regulatory T Cells: Guardians of Immune Balance) 今年的焦點集中在 調節性 T 細胞（Tregs）。它們在免疫系統中扮演「警察」或「煞車」的角色： • 防止內鬥：確保免疫系統不會誤傷自己的身體組織（預防自體免疫疾病）。 • 控制發炎：在對抗外敵後及時平息免疫反應，避免慢性發炎。 • 癌症與過敏：在癌症免疫治療與過敏防治中，Tregs 的調控技術是目前醫學界最前沿的關鍵。 ________________________________________ 💡 為什麼要慶祝這個日子？ 免疫學與我們的生命息息相關，其影響力涵蓋： 1. 傳染病防治：如 COVID-19、流感等疫苗的研發。 2. 慢性病管理：癌症免疫療法、糖尿病及氣喘的機轉研究。 3. 公共衛生：提高疫苗覆蓋率，建立群體免疫屏障。 ________________________________________ 🌍 全球與台灣的活動 在 4 月份（特別是今天），全球各地會舉辦多樣化的活動： • 線上研討會：邀請頂尖科學家分享 Tregs 的最新研究突破。 • 衛教講座：醫院與研究機構針對自體免疫疾病（如紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎）舉辦病友說明會。 • 社群傳播：透過 #DayofImmunology 標籤分享免疫學小知識。

「安立璽榮法說：立足伽瑪干擾素技術，白斑症與罕病臨床二期蓄勢待發」，基因線上，(2025年10月30日)

由廣島大學Dr. Satoshi Okada 所主導的最新研究，揭示gp130（IL6ST）基因突變所造成的顯性負效機制（Dominant negative mutation），將導致病人罹患Hyper IgE疾病 (HIGE)-超高量的IgE抗體，以及以細菌為主的各式感染為表現的免疫缺陷疾病。本研究成果已正式發表於《JCI Insight》。 gp130為IL-6的受體，其突變會導致無用的蛋白持續產出，並持續累積在細胞膜上，進而干擾正常受體的功能，造成免疫系統功能障礙。此次研究在兩個日本家系中發現兩種新的gp130突變，並透過生化實驗，驗證出一個清楚的區域，位於這區域的突變很可能會造成顯性負效突變。值得一提的是，此變異可透過流式細胞儀分析gp130在細胞表面表現，快速鑑定此類突變是否具致病性，對臨床檢驗具有實質幫助。 本中心近年建置的高通量流式細胞儀，協助完成病人免疫細胞組成與活化狀態的精準分析，為理解此類突變對免疫系統造成的影響提供關鍵數據支援。 事實上，中心自設立以來即積極推動人類免疫遺傳疾病的研究與跨國合作。近年團隊已參與發表多項關鍵成果，包括TLR3缺失會造成腸病毒重症腦炎 (Kuo CY, JoCI, 2022)，以及STAT1突變造成慢性念珠菌感染的免疫失調研究（Lei WT, JoCI, 2024）。上述研究皆大量仰賴中心先進的流式細胞免疫分析平台，並結合臨床資訊，推動轉譯醫學進展。 我們也感謝台大醫院第共同核心實驗室莊雅婷博士在本中心儀器建置初期的技術協助，讓我們能迅速建立與驗證關鍵實驗流程，提升研究效率。 此次參與《JCI Insight》gp130研究，不僅展現中心在罕見免疫遺傳病機轉解析與臨床應用上的實力，也象徵我們在亞洲地區免疫遺傳研究合作網絡中的積極角色。未來，我們將持續拓展跨國研究合作，致力打造台灣成為國際免疫遺傳研究的重要基地。 再次恭喜Dr. Okada團隊的重要發表，並期盼持續深化雙方合作，推動更多創新突破。 論文全文詳：Fine mapping of heterozygous IL6ST nonsense variants underlying autosomal dominant hyper-IgE syndrome｜JCI insight

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